Até o próximo ano,
uma nova droga capaz de impedir a formação das toxinas que desencadeiam a
destruição dos neurônios motores, causa da ELA, será testada.
Tudo começou com uma queda e uma torção no pé. No início,
enquanto recuperava a torção com imobilização, sentia câimbras e algumas
dormências, mas creditava tudo ao tempo em repouso. O problema só foi revelado
quando a segunda queda aconteceu e a crescente dificuldade de segurar xícaras e
talheres chamou atenção da família Pereira para o fato de que o pai estava gravemente
doente. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) não era mais algo distante, visto
apenas no Desafio do Balde de Gelo.
“É uma prisão dentro do corpo”, conta o patriarca da
família Pereira (que preferiu preservar a identidade). Hoje, ele não consegue
mais caminhar e só se movimenta com cadeira de rodas. A dificuldade para
engolir é grande e a voz só fica audível para os familiares. Até o próximo ano,
os testes de uma nova droga capaz de impedir a formação das toxinas que
desencadeiam a destruição dos neurônios motores, causa da ELA, são a esperança
para os portadores da doença.
A descoberta da droga só virou uma possibilidade depois
que um grupo de pesquisadores da Escola de Medicina da Universidade da Carolina
do Norte (EUA) descobriu a causa da ELA. Os cientistas trabalharam sobre casos
da doença ligados a mutações numa proteína chamada SOD-1. Eles descobriram que
a SOD-1 cria um aglomerado temporário de três moléculas - chamado de trímero.
Esse trímero é altamente tóxico para os neurônios motores, o que leva à morte
dessas células. Os testes com uma nova droga pode levar até cinco anos.
Genética predisposta.
O neurologista e coordenador de Clínica Médica do Hospital Roberto Santos,
Daniel Farias, esclarece que a ELA é uma doença degenerativa, caracterizada por
perda progressiva de funções do corpo, como andar, segurar, engolir e respirar.
“A doença é provocada pela morte dos neurônios motores
presentes no cérebro, tronco encefálico e na medula, que são as células
responsáveis por comandar os músculos que executam os movimentos voluntários do
corpo”, explica.
O médico lembra que a doença é geneticamente determinada,
mas alguns casos podem ser atribuídos a fatores ambientais. “Existem algumas
alterações genéticas que estão correlacionadas com a doença, tais como a
mutação da superóxido dismutase (SOD-1), que demonstrou que a proteína mutante
pode formar agregado proteico patológico que leva à morte dos neurônios”,
explica.
Segundo a neurologista do Hospital Universitário Edgard
Santos (Ufba) Roberta Borges Gomes Kauark, dois casos da doença são registrados
em cada cem mil pessoas por ano no mundo.
“A exceção ocorre numa das ilhas Marianas, a ilha de
Guan, situada no Pacífico Oeste, abaixo das Filipinas e a leste do Japão, onde
o número de casos é cem vezes maior”, pontua a especialista em Transtornos do
Movimento. Ela lembra que o caso dessa localidade, a incidência da ELA se deve
ao consumo de uma iguaria com morcegos que se alimentam de uma fruta carregada
de glucamato. A médica ressalta que o caráter familiar, no entanto, só vai
ocorrer em 10% dos casos, seguindo o padrão de herança genética.
“Existem casos em que a ELA ainda está associada a
determinados tipos de demência”, esclarece a médica, lembrando que nos Estados
Unidos existem mais de 241 estudos sobre a doença em andamento. Embora a
sobrevida média de um paciente com ELA seja de cinco anos, a neurologista da
UFBA destaca que a Esclerose Lateral pode não aparecer da mesma forma em todas
as pessoas, podendo começar de uma forma e progredir de outra.
Curas associadas.
A médica destaca ainda que os agregados proteicos encontrados na Carolina do Norte são uma marca dessas doenças neurodegenerativas – como o Parkinson e o Alzheimer – e uma vez que o mecanismo de lesão esteja determinado, fica mais fácil a busca de tratamento para essas outras doenças, além da ELA.
A médica destaca ainda que os agregados proteicos encontrados na Carolina do Norte são uma marca dessas doenças neurodegenerativas – como o Parkinson e o Alzheimer – e uma vez que o mecanismo de lesão esteja determinado, fica mais fácil a busca de tratamento para essas outras doenças, além da ELA.
Vale salientar que a doença acomete com mais frequência
pessoas de meia idade e tem uma leve predominância em homens: 1,5 de casos em
homens para 1 caso em mulheres. O tabagismo, a contaminação por metais pesados
e a prática excessiva de atividade física são fatores de risco.
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